Maladie de Verneuil : symptômes, traitements et vie quotidienne

La maladie de Verneuil, également connue sous le nom d’hidrosadénite suppurée, est une affection dermatologique chronique inflammatoire qui touche les follicules pileux dans certaines zones du corps riches en glandes apocrines. Cette pathologie se caractérise par des nodules douloureux, des abcès et, dans les cas avancés, par la formation de trajets fistuleux et de cicatrices hypertrophiques.

Touchant environ 1% de la population française, cette maladie reste pourtant méconnue, souvent sous-diagnostiquée et source d’un impact considérable sur la qualité de vie des patients. Les femmes sont plus fréquemment touchées, avec un ratio de 3 femmes pour 1 homme, et l’apparition des premiers symptômes survient généralement après la puberté, entre 20 et 30 ans.

Comprendre la Maladie de Verneuil

Qu’est-ce que la maladie de Verneuil ?

La maladie de Verneuil est une dermatose inflammatoire chronique qui affecte les régions du corps où la peau entre en contact avec elle-même, principalement les zones riches en glandes sudoripares apocrines. Elle se manifeste par une inflammation des follicules pileux qui peut évoluer vers des abcès douloureux, des nodules et des lésions suppuratives récidivantes.

Cette pathologie touche principalement les aisselles, l’aine, les régions génitales, les fesses et les plis sous-mammaires. À la différence d’une simple infection cutanée, la maladie de Verneuil est une condition chronique causée par une anomalie du système immunitaire et de la réponse inflammatoire, et non par un défaut d’hygiène comme on peut parfois l’entendre à tort.

Le terme médical « hidrosadénite suppurée » fait référence à l’inflammation (adénite) des glandes sudoripares (hidro) qui devient suppurative (produisant du pus). Cette maladie a été décrite pour la première fois par le chirurgien français Aristide Auguste Verneuil en 1854, d’où son nom.

Causes et facteurs de risque

Les causes exactes de la maladie de Verneuil ne sont pas entièrement élucidées, mais les recherches récentes pointent vers une prédisposition génétique associée à des facteurs environnementaux et hormonaux. Cette maladie résulte d’une anomalie du système immunitaire conduisant à une réponse inflammatoire disproportionnée.

Sur le plan génétique, environ 30 à 40% des patients présentent des antécédents familiaux. Des mutations dans les gènes de la γ-sécrétase (NCSTN, PSENEN et PSEN1) ont été identifiées chez certains patients atteints de formes familiales.

Parmi les facteurs de risque identifiés, on retrouve :

• Facteurs génétiques : antécédents familiaux, mutations génétiques spécifiques
• Facteurs hormonaux : la maladie apparaît généralement après la puberté et peut s’aggraver pendant les périodes menstruelles ou s’améliorer pendant la grossesse
• Tabagisme : considéré comme un facteur aggravant majeur, avec près de 70% des patients fumeurs
• Surpoids et obésité : augmentent les frottements cutanés et favorisent les poussées
• Stress : peut déclencher ou intensifier les poussées inflammatoires
• Certains médicaments : notamment le lithium et les androgènes

Il est important de souligner que la maladie de Verneuil n’est pas contagieuse, ni causée par un manque d’hygiène. Elle résulte d’une prédisposition génétique et de facteurs déclenchants qui perturbent le fonctionnement normal des follicules pileux et du système immunitaire.

Symptômes et stades de la Maladie de Verneuil

Signes précoces et évolution

Les manifestations initiales de la maladie de Verneuil peuvent être subtiles et souvent confondues avec d’autres problèmes cutanés comme de simples furoncles ou des kystes. Cependant, certains signes distinctifs doivent alerter :

• Apparition de nodules douloureux, fermes et profonds dans les zones de plis cutanés (aisselles, aine, fesses)
• Formation de lésions récidivantes dans les mêmes zones du corps
• Développement d’abcès qui peuvent se rompre spontanément en libérant un écoulement purulent et malodorant
• Douleur intense, souvent disproportionnée par rapport à l’aspect visible des lésions
• Cicatrisation anormale formant des cordons fibreux sous la peau

L’évolution de la maladie se caractérise par une alternance de phases de poussées inflammatoires et de périodes de rémission relative. Sans traitement adapté, les lésions tendent à devenir chroniques, plus étendues et plus nombreuses au fil du temps. Les abcès récurrents conduisent progressivement à la formation de trajets fistuleux interconnectés et de cicatrices rétractiles qui peuvent limiter la mobilité dans les zones touchées.

Les différents stades de la maladie de Verneuil

La classification de Hurley est la plus couramment utilisée pour évaluer la sévérité de la maladie de Verneuil. Elle distingue trois stades évolutifs :

• Stade I (léger) : Formation d’abcès isolés, uniques ou multiples, sans cicatrices ni trajets fistuleux. À ce stade, les lésions peuvent guérir complètement entre les poussées.
• Stade II (modéré) : Abcès récurrents avec formation de trajets fistuleux et de cicatrices. Les lésions sont séparées les unes des autres mais touchent plusieurs zones du corps.
• Stade III (sévère) : Atteinte diffuse avec multiple abcès interconnectés, nombreux trajets fistuleux et cicatrices étendues. Une zone entière du corps peut être affectée, avec un impact fonctionnel significatif.

L’impact sur la qualité de vie est considérable à tous les stades, mais particulièrement aux stades II et III, avec des conséquences physiques (douleur chronique, limitations fonctionnelles), psychologiques (anxiété, dépression, isolement social) et socio-professionnelles (absentéisme, difficultés relationnelles).

Une échelle plus récente et plus détaillée, le score de Sartorius, permet une évaluation plus précise de la sévérité de la maladie en prenant en compte le nombre et le type de lésions, leur localisation et la distance entre elles.

Diagnostic et traitements de la Maladie de Verneuil

Parcours de diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Verneuil repose essentiellement sur l’examen clinique et l’historique des symptômes. Selon la Haute Autorité de Santé (HAS), trois critères principaux sont nécessaires pour poser le diagnostic :

• Des lésions typiques (nodules douloureux, abcès, sinus, cicatrices) dans des zones caractéristiques du corps
• La récurrence des lésions dans les mêmes zones
• Une chronicité évoluant depuis plus de six mois

Le retard de diagnostic est fréquent, avec une moyenne de 7 ans entre l’apparition des premiers symptômes et le diagnostic définitif. Ce retard s’explique par la méconnaissance de la pathologie, sa confusion avec d’autres affections cutanées, et parfois la réticence des patients à consulter en raison de la localisation intime des lésions.

Des examens complémentaires peuvent être réalisés pour exclure d’autres pathologies ou évaluer l’étendue des lésions :

• Prélèvements microbiologiques pour écarter une infection cutanée bactérienne
• Échographie cutanée pour évaluer la profondeur et l’interconnexion des lésions
• IRM dans les formes sévères pour cartographier les trajets fistuleux profonds

Un diagnostic précoce est crucial pour limiter l’évolution vers des formes sévères et prévenir les complications physiques et psychologiques.

Options de traitement

La prise en charge de la maladie de Verneuil est pluridisciplinaire et doit être adaptée à chaque patient selon la sévérité de l’atteinte, son retentissement fonctionnel et l’histoire de la maladie. Il n’existe pas de traitement curatif définitif, mais plusieurs options permettent de contrôler les symptômes et d’améliorer la qualité de vie.

Traitements médicamenteux :

• Antibiotiques : utilisés pour leur action anti-inflammatoire plutôt qu’anti-infectieuse, souvent en traitement prolongé (clindamycine, rifampicine, tétracyclines)
• Anti-inflammatoires : pour soulager la douleur et réduire l’inflammation
• Rétinoïdes : dérivés de la vitamine A comme l’acitrétine, qui modifient la kératinisation folliculaire
• Biothérapies : des anti-TNF alpha comme l’adalimumab (seul médicament ayant l’AMM spécifique pour la maladie de Verneuil) pour les formes modérées à sévères
• Traitements hormonaux : contraceptifs anti-androgènes chez certaines femmes présentant des aggravations prémenstruelles

Approches chirurgicales :

• Incision et drainage : soulagement temporaire pour les abcès douloureux
• Exérèse limitée : retrait des nodules et trajets fistuleux isolés
• Exérèse large : pour les formes sévères, avec retrait de toutes les zones atteintes et recours éventuel à des greffes de peau
• Techniques modernes : deroofing (détoitage), laser CO2, thérapie par pression négative

Traitements complémentaires et mesures d’accompagnement :

• Pansements adaptés aux plaies chroniques
• Gestion de la douleur avec des antalgiques adaptés
• Soutien psychologique pour gérer l’impact émotionnel de la maladie
• Aide au sevrage tabagique, facteur aggravant majeur
• Conseils nutritionnels pour contrôler le poids et limiter l’inflammation

Pour bénéficier d’une prise en charge optimale, il est recommandé de consulter des équipes médicales expérimentées dans le traitement de cette maladie.

Vivre avec la Maladie de Verneuil

Gestion des poussées au quotidien

La vie avec la maladie de Verneuil nécessite une adaptation quotidienne pour gérer les symptômes et prévenir les poussées. Voici quelques conseils pratiques validés par les associations de patients et les recommandations médicales :

• Soins locaux : nettoyage doux des zones atteintes avec des savons surgras ou antiseptiques sans alcool, séchage minutieux par tamponnement
• Compresses chaudes : l’application de chaleur humide peut favoriser le drainage naturel des abcès et soulager la douleur
• Vêtements adaptés : préférer les tissus naturels, amples et respirants, éviter les vêtements serrés qui augmentent les frottements
• Hygiène de vie : douche quotidienne, changement fréquent des vêtements en contact avec les zones affectées
• Gestion du stress : techniques de relaxation, méditation, activités physiques adaptées qui peuvent contribuer à réduire la fréquence des poussées

Pour soulager la douleur au quotidien, plusieurs approches peuvent être combinées :

• Antalgiques adaptés (suivant les recommandations médicales)
• Applications locales de froid entre les poussées pour diminuer l’inflammation
• Techniques de distraction et gestion de la douleur chronique
• Dans certains cas, consultation dans un centre anti-douleur

Alimentation et mode de vie

Bien qu’il n’existe pas de régime alimentaire spécifique validé scientifiquement pour la maladie de Verneuil, de nombreux patients rapportent une amélioration de leurs symptômes après certains ajustements nutritionnels :

• Réduction des aliments pro-inflammatoires : sucres raffinés, produits laitiers, aliments ultra-transformés
• Augmentation des aliments anti-inflammatoires : fruits et légumes riches en antioxydants, poissons gras (oméga-3), épices anti-inflammatoires (curcuma, gingembre)
• Maintien d’un poids santé : l’excès de poids aggravant les frottements et l’inflammation
• Hydratation adéquate : facilite l’élimination des toxines

Au-delà de l’alimentation, plusieurs modifications du mode de vie peuvent contribuer significativement à améliorer la qualité de vie :

• Arrêt du tabac : facteur aggravant majeur, son arrêt constitue souvent le premier traitement recommandé
• Activité physique régulière adaptée : privilégier les activités douces limitant les frottements (natation, marche)
• Réduction des sources de stress : facteur déclenchant fréquent des poussées
• Sommeil de qualité : essentiel pour la régulation immunitaire

Impact psychologique et social

Gérer les conséquences émotionnelles

La maladie de Verneuil a un impact psychologique considérable souvent sous-estimé par l’entourage et parfois même par les professionnels de santé. Les patients font face à de nombreux défis émotionnels :

• Sentiment de honte lié à l’aspect des lésions et aux odeurs
• Anxiété et anticipation des poussées douloureuses
• Dépression réactionnelle à la chronicité et aux limitations
• Altération de l’image corporelle et de l’estime de soi
• Troubles du sommeil liés à la douleur et à l’inconfort

Face à ces difficultés, plusieurs stratégies peuvent aider :

• Consulter un psychologue ou psychiatre formé à l’accompagnement des maladies chroniques
• Rejoindre des groupes de parole et associations de patients
• Pratiquer des techniques de gestion du stress et de l’anxiété
• Maintenir une communication ouverte avec ses proches sur les difficultés rencontrées

Relations sociales et vie intime

La maladie de Verneuil affecte considérablement la vie sociale et relationnelle des patients. La localisation des lésions, souvent dans des zones intimes, complique particulièrement la vie affective et sexuelle.

Dans la sphère sociale :

• Limitation des activités de groupe par crainte des douleurs ou des odeurs
• Difficulté à expliquer une maladie peu connue
• Absentéisme professionnel et scolaire lors des poussées
• Adaptation constante des tenues vestimentaires pour masquer les lésions ou éviter les frottements

Dans la sphère intime :

• Appréhension face aux relations sexuelles
• Difficulté à aborder le sujet avec un partenaire
• Positions douloureuses à éviter
• Impact sur la planification familiale

Des spécialistes comme des sexologues ou des psychologues peuvent apporter un soutien précieux. Communiquer ouvertement avec son partenaire et adapter les pratiques intimes sont également des éléments essentiels pour maintenir une vie affective épanouissante malgré la maladie.

Les associations de patients constituent une ressource inestimable pour échanger, trouver du soutien et des conseils pratiques pour naviguer ces aspects complexes de la vie avec la maladie de Verneuil.

Recherche et perspectives d’avenir

Avancées récentes dans la recherche

La recherche sur la maladie de Verneuil a considérablement progressé ces dernières années, offrant de nouveaux espoirs aux patients. Voici les principales avancées :

• Compréhension des mécanismes : identification du rôle central de l’IL-17 et d’autres cytokines inflammatoires dans la pathogenèse
• Génétique : découverte de mutations impliquées dans les formes familiales et sporadiques
• Microbiome cutané : étude des déséquilibres bactériens potentiellement impliqués dans l’inflammation chronique
• Biomarqueurs : recherche d’indicateurs biologiques pour prédire l’évolution de la maladie et la réponse aux traitements

Ces avancées scientifiques se traduisent progressivement par de nouvelles approches thérapeutiques et une meilleure prise en charge.

Traitements innovants et essais cliniques

Plusieurs voies thérapeutiques innovantes sont actuellement explorées dans des essais cliniques :

• Nouvelles biothérapies : inhibiteurs de l’IL-17 (sécukinumab), de l’IL-23 (guselkumab), et autres cytokines inflammatoires
• Thérapies JAK : inhibiteurs de Janus kinases qui bloquent plusieurs voies de signalisation inflammatoires
• Approches chirurgicales mini-invasives : nouveaux protocoles de laser, radiofréquence et autres techniques conservatrices
• Cellules souches : recherches sur leur potentiel régénératif pour les tissus endommagés
• Probiotiques topiques : restauration du microbiome cutané normal

Les patients intéressés par les essais cliniques peuvent se renseigner auprès de leurs dermatologues ou des centres hospitaliers universitaires qui participent souvent à ces protocoles de recherche.

FAQ sur la Maladie de Verneuil

Quels sont les premiers signes de la maladie de Verneuil ?

Les premiers signes incluent l’apparition de nodules douloureux, rouges et fermes dans les plis cutanés (aisselles, aine, fesses), qui peuvent évoluer en abcès. La récurrence de ces lésions aux mêmes endroits et leur tendance à cicatriser lentement sont des signes caractéristiques. Consultez rapidement si vous observez ces symptômes.

La maladie de Verneuil est-elle contagieuse ?

Non, la maladie de Verneuil n’est absolument pas contagieuse. Elle n’est pas causée par une infection transmissible mais par une anomalie du système immunitaire et des follicules pileux. Vous ne pouvez ni la transmettre ni la contracter par contact avec une personne atteinte.

Est-ce que la maladie de Verneuil peut guérir définitivement ?

Il n’existe pas actuellement de guérison définitive pour la maladie de Verneuil, qui est une maladie chronique. Cependant, avec une prise en charge adaptée, de nombreux patients parviennent à contrôler efficacement leurs symptômes et à réduire considérablement la fréquence et l’intensité des poussées.

Quels aliments faut-il éviter avec la maladie de Verneuil ?

Bien qu’il n’y ait pas de régime universel, de nombreux patients rapportent une amélioration en limitant les aliments pro-inflammatoires comme les sucres raffinés, les produits laitiers, la levure, le gluten et les aliments ultra-transformés. Une approche d’élimination progressive supervisée par un professionnel peut aider à identifier vos déclencheurs personnels.

Comment expliquer la maladie de Verneuil à mon entourage ?

Expliquez qu’il s’agit d’une maladie inflammatoire chronique non contagieuse, comparable à d’autres maladies auto-immunes comme le psoriasis. Précisez qu’elle n’est pas liée à un manque d’hygiène mais à une prédisposition génétique. Des ressources éducatives des associations de patients peuvent vous aider à informer votre entourage.

La maladie de Verneuil peut-elle affecter la fertilité ou la grossesse ?

La maladie elle-même n’affecte pas directement la fertilité, mais certains traitements comme les rétinoïdes ou certaines biothérapies sont contre-indiqués pendant la grossesse. Une planification avec votre médecin est essentielle. Pendant la grossesse, certaines patientes constatent une amélioration de leurs symptômes, d’autres une aggravation.

Existe-t-il des aides sociales pour les patients atteints de maladie de Verneuil ?

Dans les formes sévères, la maladie de Verneuil peut être reconnue comme affection de longue durée (ALD) permettant une prise en charge à 100%. Une reconnaissance de handicap (RQTH, AAH) est possible selon l’impact fonctionnel. Consultez une assistante sociale spécialisée en santé pour vous accompagner dans vos démarches.

En conclusion

La maladie de Verneuil représente un défi médical complexe dont la prise en charge a considérablement évolué ces dernières années grâce à une meilleure compréhension de ses mécanismes et au développement de nouveaux traitements. Malgré ces avancées, le parcours des patients reste semé d’obstacles, du retard au diagnostic aux difficultés quotidiennes liées à cette pathologie chronique.

Face à cette maladie, une approche globale et multidisciplinaire est essentielle : traitement médical adapté, suivi dermatologique régulier, accompagnement psychologique, adaptation du mode de vie et soutien social. L’éducation thérapeutique joue également un rôle crucial pour permettre aux patients de devenir acteurs de leur santé.

Si vous souffrez de symptômes évocateurs de la maladie de Verneuil ou si vous avez déjà été diagnostiqué, n’hésitez pas à consulter des professionnels expérimentés dans cette pathologie. Un suivi adapté et personnalisé peut significativement améliorer votre qualité de vie et prévenir l’évolution vers des formes sévères.

Les associations de patients constituent également une ressource précieuse pour s’informer, échanger et trouver du soutien face aux défis quotidiens. Ensemble, patients, soignants et chercheurs contribuent à faire avancer la connaissance et la prise en charge de cette maladie encore trop méconnue.

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